Síndrome de Sweet en pediatría: a proposito de un caso / Sweet syndrome in pediatrics: a case report

INTRODUCCIÓN: El Síndrome de Sweet es una dermatosis muy infrecuente en pediatría, de patogenia desconocida, caracterizado clínicamente por fiebre, neutrofilia, placas solevantadas y dolorosas en piel de cara, cuello y extremidades e histológicamente por infiltración dérmica de neutrófilos. OBJETIVO: Presentación de un caso clínico de Síndrome de Sweet en paciente pediátrico. CASO CLÍNICO: Prees colar femenino de 3 años, portador de cromosomopatía compleja 46XX add(8). Consultó por cuadro clínico de 7 días de evolución caracterizado por placas y ampollas localizadas en dorso y posterior mente en extremidades, asociado a fiebre alta, sin respuesta a tratamiento antibiótico indicado por sospecha de impétigo ampollar. Al examen físico presentaba múltiples placas eritemato-violáceas, con centro ampollar en dorso, extremidades superiores e inferiores, junto a placas y nódulos eritematosos en brazo y muslo izquierdo. En los exámenes de laboratorio destacó leucocitosis con neutrofilia (RAN 45954/mm3) y PCR elevada (347 mg/L). Se realizó biopsia de lesiones cutáneas con hallazgos histopatológicos compatibles con Síndrome de Sweet. Se indicó tratamiento con prednisona 1 mg/ kg/día, con buena respuesta clínica. A las 2 semanas de tratamiento presentaba placas costrosas de menor tamaño, sin lesiones ampollares. CONCLUSIONES: El síndrome de Sweet corresponde a una dermatosis infrecuente en pediatría, por lo que se debe tener un alto índice de sospecha ante la presencia de fiebre asociado a lesiones cutáneas persistentes. Si bien la mayoría de los casos son idiopáticos, se debe realizar el tamizaje de condiciones asociadas, principalmente de trastornos proliferativos, infecciones e inmunodeficiencias.

INTRODUCTION: Sweet's syndrome is a very rare dermatosis in pediatrics, of unknown pathogenesis, clinically characterized by fever, neutrophilia, raised and painful plaques on the skin of the face, neck, and limbs, and histologically by dermal infiltration of neutrophils. OBJECTIVE: To present a clinical case of Sweet Syndrome in a pediatric patient. CLINICAL CASE: 3-years-old female child, with history of complex chromosomopathy 46XX add(8), with a 7-day history of plaques and blisters on the back and later also on the limbs, associated with high fever, without response to antibiotic treatment pres cribed due to suspicion of bullous impetigo. Physical examination showed multiple erythematous- violaceous plaques, with bullous center on the back, upper and lower limbs, along with plaques and erythematous nodules on the left arm and thigh. Laboratory tests showed leukocytosis with neutro philia (absolute neutrophil count 45954/mm3) and elevated CRP (347 mg/L). Biopsy of skin lesions reported histopathological findings compatible with Sweet's Syndrome. Treatment with prednisone 1 mg/kg/day was indicated with good clinical response. After two weeks of treatment, she presented crusty plaques of smaller size, without bullous lesions. CONCLUSIONS: Sweet's syndrome is an uncom mon dermatosis in pediatrics, therefore, a high index of suspicion should be held in the presence of fever associated with persistent skin lesions. While most cases are idiopathic, screening for associated conditions, mainly proliferative disorders, infections, and immunodeficiencies must be performed.

Consulta dermatológica en el Servicio de Urgencia del Hospital Clínico de la Universidad de Chile durante los meses de julio y diciembre del año 2005 / Dermatological consultations at the Emergency Service of the Hospital Clinico of Universidad de Chile during July and December, 2005

La patología dermatológica es una causa relativamente infrecuente de consulta en los Servicios de Urgencia a nivel mundial. Quizás es por ello que sus características han sido poco descritas en la literatura. Con el objetivo de conocer un poco más acerca de este tema, realizamos un estudio descriptivo y retrospectivo de las consultas dermatológicas realizadas tanto por adultos como por niños al Servicio de Urgencia del Hospital Clínico de la Universidad de Chile durante julio y diciembre de 2005, meses representativos de invierno y verano, respectivamente. Los resultados obtenidos muestran que las causas dermatológicas representan alrededor del 5 por ciento del total de consultas realizadas al Servicio de Urgencia. Sin embargo, esta cifra no es igual en ambos meses, ya que corroboramos un aumento porcentual significativo de las consultas por patología cutánea durante el mes de diciembre. De igual forma, observamos que la proporción de consultas de urgencias atribuibles a una causa dermatológica en pacientes pediátricos es mayor que la correspondiente a pacientes adultos. Por último, y en concordancia con lo reportado a nivel internacional, las etiologías infecciosas y alérgicas fueron las principales causas pesquisadas.

Dermatological pathology is a relatively infrequent cause of consultation in emergency services throughout the world. Perhaps this is why their characteristics have been poorly described in literature. In order to know a little more about this subject, we made a descriptive and retrospective study of the dermatological consultations made, by both adults and children, to the Clinical Hospital University of Chile Emergency Service during July and December, 2005, representative months of Winter and Summer, respectively. Results show that dermatological causes represent approximately 5 percent of all consultations made to the Emergency Service. Nevertheless, this number is not equal in both months, since we corroborated a significant percentage increase of consultations for cutaneous pathology during the month of December. Similarly, we observed that the proportion of emergency consultations attributable to a dermatological cause in pediatric patients is greater than that corresponding to adult patients. Finally and in agreement with international literature, infectious and allergic etiologies were the main causes found.

Púrpura trombocitopénico idiopático y embarazo / Idiopathic thrombocytopenic purpura in pregnancy

Se presenta un caso de PTI en una paciente primigesta durante el embarazo, con buen resultado materno y perinatal